Un altro miracolo della medicina moderna si è compiuto all’Istituto Giannina Gaslini, dove una piccola guerriera di soli 20 mesi e 12 chili è stata sottoposta a un intervento cardiochirurgico tanto delicato quanto quasi mai visto: la rimozione di un teratoma primitivo localizzato nel cuore. E non un semplice tumore qualunque, ma uno straordinariamente raro, situato al centro esatto dell’organo cardiaco, un luogo dove passare inosservati sarebbe un privilegio piuttosto che un’opzione.
Nel panorama globale della letteratura medica, casi come questo si contano sulle dita di una mano—meno di una dozzina, per l’esattezza—e tutti fortunatamente oggetto di studio perché così improbabili da sembrare inventati. Il tumore, conosciuto come ‘crux cordis’, si annida nel punto di incontro delle quattro camere cardiache, tra la valvola tricuspide e quella mitrale, una posizione che fa venire i brividi anche ai più impavidi chirurghi.
L’intervento “salvavita” è stato magistralmente condotto da Guido Michielon, direttore della Cardiochirurgia del Gaslini, coadiuvato da una equipe che ha messo in campo circolazione extracorporea e ipotermia moderata per neutralizzare il battito del cuore senza perderne il ritmo. La massa tumorale, grande quanto una polpetta — precisamente 3 cm di pura sfida — è stata asportata in toto, senza sfiorare minimamente i fragili tessuti vitali che le stavano attorno.
Massimo Nicolò, assessore alla Sanità della Regione Liguria, si è lasciato andare a un commento di rito ma decisamente meritato, parlando di un’eccellenza nazionale e internazionale, com’è ovvio, tanto per sottolineare che il servizio pubblico non è sempre a rischio collasso: “Operazioni di questa complessità e rarità sono solo la punta dell’iceberg di un sistema sanitario che funziona, grazie a equipe multidisciplinari che non mollano mai.” Grazie, Gaslini, per continuare a regalare qualche motivo di sperare nella sanità pubblica.
La situazione era tutt’altro che rosea e spettacolare come potrebbe sembrare dalle congratulazioni istituzionali. La bambina era seguita fin dal sesto mese di vita con controlli serrati tramite ecocardiografie e risonanze magnetiche. Il mostro silenzioso dentro di lei cresceva piano, ma inesorabile, bloccando progressivamente l’accesso ai ventricoli e schiacciando strutture vitali come il seno coronarico. Peggio ancora, stava pericolosamente avvicinandosi alle due arterie coronarie principali: l’arteria circonflessa e la coronaria destra.
Una bomba a orologeria pronta a esplodere in forma di infarto, aritmie potenzialmente mortali o, per non farsi mancare nulla, la necessità di un pacemaker permanente come souvenir dell’esperienza. Insomma, nulla di particolarmente rassicurante per i poveri genitori.
Renato Botti, direttore generale dell’Istituto Gaslini, non ha perso occasione per ribadire l’importanza di un approccio che fa della collaborazione tra specialisti non un optional, ma la conditio sine qua non per poter farcela: “Questo intervento è un trionfo per la cardiochirurgia pediatrica e rappresenta l’orgoglio di tutto l’Istituto. La cura di una patologia così rara non poteva che passare attraverso un lavoro multidisciplinare di altissimo livello, che ha visto coinvolti cardiologi, oncologi, anestesisti, rianimatori, cardiochirurghi e infermieri, ognuno pronto a dare il meglio in un percorso clinico condiviso.”
Ci fanno sapere che la storia di questa piccola paziente è la conferma lampante di quanto la diagnosi precoce, il monitoraggio continuo e la chirurgia d’avanguardia siano essenziali per salvare vite fragili quanto irresistibili. In pratica, se non fosse stata per quella serie infinita di ecografie e risonanze — roba da scienziati pazzi, ma pur sempre scienziati — forse oggi non saremmo qui a raccontare una favola a lieto fine.
Questo tipo di tumore, tanto raro quanto pericoloso, è da considerarsi una vera emergenza medica, ma – come sempre accade in questi casi – serve un mix perfetto di professionalità e dedizione per trasformare la tragedia in successo.
Ah, la chirurgia cardiaca infantile: un gioco da ragazzi, soprattutto quando si tratta di rimuovere un tumore benigno incuneato in una posizione così delicata da far impallidire anche il più esperto dei chirurghi. Ma ecco la meraviglia: grazie a un’attenta presa in carico sin dai primi mesi di vita, il tumore è stato asportato senza intaccare nemmeno un capillare delle strutture vitali del cuore. Quindi, niente drammi, niente catastrofi: lo svezzamento dalla circolazione extracorporea è avvenuto in perfetta armonia, a ritmo cardiaco regolare, esattamente come se il cuore avesse detto “Ok, ci sto”.
Maurizio Michielon ci racconta con tono da maestro zen chirurgico:
“Non vi sono state lesioni a nessuna delle strutture vitali del cuore e lo svezzamento dalla circolazione extracorporea è stato privo di complicanze, a ritmo cardiaco regolare. Un ecocardiogramma transesofageo intraoperatorio ha dimostrato la completa escissione del tumore e buona funzione del cuore e delle valvole cardiache.”
Insomma, roba da far invidia a qualsiasi manuale di chirurgia. E come se non bastasse, il decorso post-operatorio sembra la favola del “tutto liscio come l’olio”. La neo-paziente, dopo quattro ore, ha già abbandonato il ventilatore meccanico e ha iniziato a respirare da sola. Nessuna magica pozione, solo un’egregia gestione degna di nota.
Andrea Moscatelli, dal Dipartimento di Emergenza e Terapia Intensiva, riporta con entusiasmo quasi contagioso:
“Già entro la fine del primo giorno dall’intervento, la paziente è stata trasferita nel reparto di degenza, dove sta completando il recupero in modo stabile e soddisfacente. La sua risposta clinica è stata particolarmente positiva e rappresenta un segnale importante dell’efficacia dell’intervento eseguito, il rapido decorso è dovuto anche alla sofisticata gestione anestesiologica dell’equipe diretta da Andrea Wolfler.”
Perfetto, direte voi. Ma perché sprecare tutte queste parole, se poi non vi diciamo nemmeno di che tumore si tratta? Prepariamoci dunque a una dose di rarità medica che farebbe impallidire un qualunque libro di medicina.
Un invasive inno alla rarità: i teratomi cardiaci
I teratomi cardiaci, tanto simpatici quanto rari, rappresentano una fetta minuscola del panorama delle patologie cardiache congenite: tra lo 0,08% e lo 0,32% in età pediatrica, per la precisione. E non si limitano a fare la comparsata, ma possono portare a spettacoli come insufficienza cardiaca, aritmie, distress respiratorio e via dicendo, fino a raggiungere punte degne di un thriller medico, come la morte improvvisa per ostruzione delle valvole o del flusso cardiaco.
Per fortuna, questi simpatici ospiti indesiderati si piazzano di solito in zone marginali come il pericardio o vicino ai grandi vasi. Ma la nostra eroina? Il tumore si è divertito a fare il gran centrale, nel bel mezzo del cuore, sfidando ogni statistica e aspettativa.
E come ogni rara meraviglia, se lasciati indisturbati, questi tumori possono portare a un’umorale battuta d’arresto con una mortalità del 80% nel primo anno di vita. Invece, se si ha la fortuna di imbatterci in un centro specializzato (e preparato, aggiungiamo noi), la sopravvivenza vola al 96% a un anno e si mantiene all’83% dopo cinque, con una qualità di vita che, incredibilmente, non somiglia per niente a un incubo.
Quindi, pensateci due volte prima di sottovalutare la potenza di una diagnosi precoce, un monitoraggio costante e un timing chirurgico impeccabile. Piccoli eroi dell’Istituto Gaslini ci mostrano che perfino nelle situazioni più ingarbugliate, la scienza può orchestrare un finale a sorpresa degno di un racconto di alta chirurgia pediatrica.
